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É correto afirmar sobre a encefalomielite disseminada aguda (ADEM):
A presença de lesões grandes, edematosas, captantes de gadolínio e que acometem a substância cinzenta superficial (córtex) e profunda (núcleos da base) são achados característicos ao exame de imagem por ressonância magnética.
A leucoencefalite hemorrágica aguda é a forma variante mais comum e menos grave de ADEM, o que se deve a menor intensidade de resposta imunológica do indivíduo acometido ou ao tipo de agente infeccioso envolvido na fase pré-sintomática.
É mais comum em adolescentes e adultos com menos de 40 anos de idade; antecedente infeccioso ou vacinal pode ser detectado entre 50 e 75% dos casos.
Quando comparada à esclerose múltipla, as manifestações clínicas costumam ser mais discretas e raramente podem incluir encefalopatia, coma, crise epiléptica tônicoclônica generalizada, cefaleia, neurite óptica, déficits piramidais, cerebelares e sensitivos.
Trata-se de condição monofásica e não recidivante.
Sobre as síndromes neurológicas do espectro anti-aquaporina-4, é correto afirmar:
Pacientes soronegativos para a anti-aquaporina-4 apresentam risco aumentado para outras doenças da autoimunidade.
Os interferons beta e o acetato de glatirâmer são opções terapêuticas.
A ocorrência de leucoencefalopatia posterior reversível parece ser mais comum em indivíduos soronegativos para a anti-aquaporina-4.
A presença do autoanticorpo sérico anti-aquaporina-4 não se correlaciona com o risco de recidivas clínicas e não interfere na conduta terapêutica.
Neurite óptica recorrente ou bilateral, mielite transversa longitudinalmente extensa, neuromielite óptica, vômitos ou soluços incoercíveis são manifestações clínicas possíveis.
Sobre as síndromes miastênicas congênitas (SMC), é correto afirmar:
As doenças classificadas como SMC são caracterizadas pela presença de anticorpos contra os receptores de acetilcolina na placa neuromusclar.
O defeito mais comum é pós-sináptico e consequência, principalmente, de mutações recessivas nos genes das subunidades do receptor de acetilcolina, notadamente na subunidade epsilon.
As drogas de escolha para o tratamento da síndrome do canal rápido, que é produzida por mutações no receptor de acetilcolina e consequente alteração das propriedades cinéticas do receptor, são a quinidina ou a fluoxetina.
Conceitua-se margem de segurança da transmissão neuromuscular a função da diferença entre a despolarização causada pelo potencial de placa terminal e a despolarização necessária para a ativação dos canais de potássio voltagem-dependente.
Artrogripose é um achado universal e patognomônico ao exame clínico dos dentes com SMC.
