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A fenda número 7, da Classificação de Tessier (0 a 14), é conhecida como Síndrome de
Paciente de 8 anos desenvolve um quadro de hipertermia maligna após anestesia inalatória com sevoflurano. É espe­ rado que esse paciente apresente uma mutação genética rela­ cionada ao gene para o receptor rianodina, que se localiza no cromossomo

Paciente com deficiência hereditária de alfa-1- antitripsina apresenta áreas de enfisema predominando no terço caudal dos pulmões.

Esse enfisema é do tipo

Assinale a alternativa que apresenta o defeito cardíaco esperado em portadores da síndrome de Marfan.
Assinale abaixo o que não está associado com neurofibromatose tipo 1.