J.P,58 anos, foi levado ao hospital com prejuízo cognitivo de início há 3 meses, com evolução progressiva, envolvendo atenção, praxia, planejamento, orientação temporoespacial, função executiva e memória. Realizado miniexame do estado mental com 12/30 pontos. Avaliação funcional evidenciou prejuízos significativos de atividades instrumentais e básicas de vida diária. A família relata que há 6 meses vem apresentando desequilíbrio e quedas frequentes. O exame neurológico revelou presença de mioclonias frente a estímulos sensoriais. Os exames de sangue gerais solicitados vieram dentro do padrão de normalidade, descartando infecções ou distúrbios hidroeletrolíticos. EEG demonstrou padrão periódico de ondas trifásicas sobre atividade de fundo atenuada. Realizou exame de ressonância de crânio (T2, FLAIR e DWI) que mostrou as seguintes imagens: