Paciente do sexo feminino,23 anos, com quadro de hematúria macroscópica recorrente, creatinina sérica de 2,2 mg/dL, hipertensão arterial em torno de 160/100 mmHg, proteinúria em torno de 5,3 g/24h, discreta rarefação de tecido subcutâneo em dorso e alterações visuais compatíveis com degeneração macular, é um provável caso de