Os pacientes apresentam fenômeno de Raynaud em cerca de 95% dos casos, podendo ser encontradas alterações da motilidade esofágica e intestinal, crise renal com hipertensão arterial maligna, anemia microangiopática e perda de função renal. Pode ocasionar no coração: fibrose miocárdica, miocardiopatia dilatada, arritmias, pericardite, miocardite, falência cardíaca diastólica e infarto do miocárdio.

Trata-se de