A presença de lesões grandes, edematosas, captantes de gadolínio e que acometem a substância cinzenta superficial (córtex) e profunda (núcleos da base) são achados característicos ao exame de imagem por ressonância magnética.

A leucoencefalite hemorrágica aguda é a forma variante mais comum e menos grave de ADEM, o que se deve a menor intensidade de resposta imunológica do indivíduo acometido ou ao tipo de agente infeccioso envolvido na fase pré-sintomática.

É mais comum em adolescentes e adultos com menos de 40 anos de idade; antecedente infeccioso ou vacinal pode ser detectado entre 50 e 75% dos casos.

Quando comparada à esclerose múltipla, as manifestações clínicas costumam ser mais discretas e raramente podem incluir encefalopatia, coma, crise epiléptica tônicoclônica generalizada, cefaleia, neurite óptica, déficits piramidais, cerebelares e sensitivos.

Trata-se de condição monofásica e não recidivante.